PetGen

Choroba von Willebranda typu I – vWD type I

Choroba von Willebranda typu I – vWD type I

Informacje dot. choroby

Choroba von Willebranda typu I to dziedziczne zaburzenie krzepnięcia krwi u psa. Jest związana ze zmniejszoną ilością czynnika von Willebranda, czyli białka potrzebnego do prawidłowego przylegania płytek krwi do uszkodzonego naczynia oraz stabilizacji czynnika VIII. Typ I jest zwykle łagodniejszą postacią choroby niż typ II i III, ale nadal może powodować przedłużone krwawienia po urazach, zabiegach chirurgicznych, zabiegach stomatologicznych lub porodzie. U części psów objawy mogą być bardzo subtelne albo nie występować mimo obecności wariantu genetycznego.

pies

jednogenowa

hematologiczne

Genetyka

Choroba jest związana z genem VWF, który koduje czynnik von Willebranda. Czynnik ten umożliwia prawidłową adhezję płytek krwi do miejsca uszkodzenia naczynia i pomaga stabilizować czynnik VIII. W typie I ilość prawidłowo działającego vWF jest obniżona, dlatego krzepnięcie pierwotne może być mniej skuteczne. Objawy są bardzo zmienne. Niektóre psy mają wyraźną skłonność do krwawień, a inne mogą nie wykazywać objawów klinicznych, mimo że mają wariant VWF. Dlatego wynik DNA warto interpretować razem z oznaczeniem vWF i historią krwawień.

Typ dziedziczenia:

autosomalna recesywna

Informacje dla właściciela:

vWD typu I oznacza zwiększone ryzyko przedłużonych krwawień, ale nie każdy pies z wariantem genetycznym będzie miał ciężkie objawy. Najważniejsze jest to, aby lekarz weterynarii wiedział o wyniku przed każdym zabiegiem chirurgicznym, stomatologicznym, biopsją lub porodem. Warto wykonać dodatkowe badania krwi, zwłaszcza oznaczenie vWF, jeśli pies ma iść na zabieg. Objawy alarmowe to krwawienia z nosa, dziąseł, krew w moczu, krwawe stolce, łatwe powstawanie siniaków i długie krwawienie po skaleczeniu.

Diagnostyka:

Diagnostyka opiera się na wywiadzie dotyczącym krwawień, badaniu klinicznym, oznaczeniu antygenu czynnika von Willebranda w osoczu, ocenie czasu krwawienia, morfologii, podstawowych badaniach krzepnięcia i badaniu genetycznym VWF. Lekarz weterynarii może podejrzewać vWD typu I u psa z przedłużonym krwawieniem po zabiegach, krwawieniami z nosa, dziąseł, dróg rodnych, łatwym powstawaniem siniaków lub krwiaków. W diagnostyce różnicowej trzeba uwzględnić małopłytkowość, trombopatie, Glanzmann thrombasthenia, platelet adhesion defect, chorobę von Willebranda typu II i III, zatrucia antykoagulantami, choroby wątroby i nabyte zaburzenia krzepnięcia.

Najczęstsze objawy kliniczne :

Objawy mogą być łagodne, okresowe albo ujawniać się dopiero podczas zabiegu. Typowe są przedłużone krwawienia po skaleczeniu, operacji, ekstrakcji zęba, cięciu pazura lub porodzie. Mogą występować krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł, krwiomocz, krwiste stolce, krwawienia z dróg rodnych, łatwe powstawanie siniaków i krwiaków. U części psów choroba może przez długi czas pozostawać niezauważona, szczególnie jeśli pies nie przechodził zabiegów chirurgicznych ani większych urazów.

Postępowanie kliniczne :

Postępowanie polega na ograniczaniu ryzyka krwawień i odpowiednim przygotowaniu psa do zabiegów. Lekarz weterynarii powinien znać status vWD przed operacją, zabiegiem stomatologicznym, biopsją, porodem lub każdą procedurą z ryzykiem krwawienia. W razie potrzeby można oznaczyć vWF, ocenić morfologię i przygotować plan zabezpieczenia hematologicznego. U części psów z typem I pomocna może być desmopresyna, jeśli pies odpowiada na jej podanie. Przy większym krwawieniu może być konieczne podanie produktów zawierających czynnik von Willebranda i czynnik VIII, takich jak osocze lub krioprecypitat. Należy unikać leków, które mogą nasilać krwawienia lub zaburzać funkcję płytek, chyba że lekarz weterynarii świadomie je zaleci.

Rokowanie :

Rokowanie najczęściej jest dobre, szczególnie u psów z łagodnym fenotypem i prawidłowo zaplanowaną opieką przed zabiegami. Typ I jest zwykle łagodniejszy niż typ II i III, ale przebieg jest zmienny. U części psów choroba może nie dawać widocznych objawów, a u innych ujawnia się dopiero podczas operacji, ekstrakcji zęba, porodu lub urazu. Rokowanie jest ostrożniejsze przy nasilonych, nawracających krwawieniach, niedokrwistości albo braku informacji o chorobie przed zabiegiem.

Informacje dla hodowcy:

Choroba ma znaczenie hodowlane, ponieważ wariant VWF może zwiększać ryzyko krwawień u potomstwa. Wynik genetyczny trzeba interpretować rasowo-specyficznie, ponieważ vWD typu I ma zmienną ekspresję i niepełną penetrację. Nie należy planować skojarzeń bez analizy genotypu, stężenia vWF i historii klinicznej linii. Psy z objawową chorobą lub niskim poziomem vWF nie powinny być rozmnażane bez konsultacji z lekarzem weterynarii i genetykiem. Szczególną ostrożność należy zachować przy kojarzeniu osobników obciążonych wariantem VWF.

Jak badanie PetGen wspiera ocenę ryzyka tej choroby?

Zaawansowana analiza DNA pomaga lepiej zrozumieć genetyczne predyspozycje i podejmować świadome decyzje dotyczące zdrowia zwierząt. Badanie PetGen analizuje warianty genetyczne związane z ryzykiem wystąpienia wybranych chorób dziedzicznych i wielogenowych. Wynik dostarcza cennych informacji o predyspozycjach zdrowotnych zwierzęcia, wspierając profilaktykę, planowanie dalszej diagnostyki oraz codzienną opiekę. To narzędzie, które pomaga właścicielom, hodowcom i lekarzom weterynarii działać wcześniej i bardziej świadomie.

Rasy szczególnie narażone:

Manchester terrier toy

Berneński pies pasterski

Doberman