Choroba von Willebranda typu II, czyli vWD typu II, to dziedziczne zaburzenie hemostazy u psa związane z nieprawidłową strukturą i funkcją czynnika von Willebranda (vWF). Białko to odgrywa kluczową rolę w początkowej fazie krzepnięcia, ponieważ umożliwia prawidłowe przyleganie płytek krwi do uszkodzonej ściany naczynia oraz stabilizuje czynnik VIII w krążeniu.
W typie II czynnik von Willebranda może być obecny we krwi, jednak jego właściwości funkcjonalne są zaburzone. W efekcie płytki krwi nie tworzą wystarczająco skutecznego czopu płytkowego, co zwiększa skłonność do krwawień. U chorego psa mogą występować samoistne krwawienia z nosa i dziąseł, łatwe powstawanie siniaków i wybroczyn, krwiomocz, a także przedłużone krwawienie po urazach, zabiegach chirurgicznych, pobraniu materiału lub procedurach stomatologicznych.
Choroba von Willebranda typu II ma zwykle cięższy przebieg niż typ I, dlatego znajomość statusu genetycznego psa ma szczególne znaczenie przed planowanymi zabiegami oraz w hodowli. Dziedziczenie tej postaci jest zasadniczo autosomalne recesywne, a konkretna interpretacja wyniku powinna uwzględniać rasę i badany wariant genu VWF.
Choroba jest związana z genem VWF, który koduje czynnik von Willebranda. W prawidłowych warunkach vWF umożliwia płytkom krwi przyczepienie się do uszkodzonego naczynia i pomaga stabilizować czynnik VIII. W typie II vWD cząsteczka vWF ma nieprawidłową budowę i nie działa prawidłowo, szczególnie w zakresie dużych multimerów vWF potrzebnych do skutecznego krzepnięcia pierwotnego. Dlatego choroba może dawać cięższe krwawienia niż typ I. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne, więc pies chory zwykle ma dwie kopie wariantu, a nosiciele z jedną kopią najczęściej nie mają objawów.
vWD typu II oznacza większe ryzyko krwawień niż łagodna postać typu I. Pies może wyglądać zdrowo na co dzień, ale problem może ujawnić się po skaleczeniu, operacji, ekstrakcji zęba, porodzie albo większym urazie. Każdy lekarz weterynarii powinien wiedzieć o wyniku genetycznym psa przed zabiegiem. Objawy alarmowe to krwawienie z nosa, dziąseł, krew w moczu, krwawe lub smoliste stolce, łatwe powstawanie siniaków, długie krwawienie po skaleczeniu oraz osłabienie po epizodzie krwawienia.
Diagnostyka opiera się na wywiadzie dotyczącym krwawień, badaniu klinicznym, badaniach hemostazy i badaniu genetycznym. Lekarz weterynarii może podejrzewać vWD typu II u psa z krwawieniami z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, dróg moczowych lub dróg rodnych, a także przy przedłużonym krwawieniu po zabiegu chirurgicznym, stomatologicznym, urazie albo porodzie. Pomocne są morfologia krwi, ocena liczby płytek, oznaczenie vWF, testy funkcji vWF, analiza multimerów vWF, podstawowe parametry krzepnięcia oraz test DNA wykrywający wariant VWF. W diagnostyce różnicowej trzeba uwzględnić chorobę von Willebranda typu I i III, trombopatie, małopłytkowość, Glanzmann thrombasthenia, platelet adhesion defect, hemofilię, zatrucia antykoagulantami, choroby wątroby i nabyte zaburzenia krzepnięcia.
Objawy wynikają z zaburzonej funkcji czynnika von Willebranda i nieprawidłowego tworzenia czopu płytkowego. U psa mogą występować samoistne krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł, przedłużone krwawienie po skaleczeniach, cięciu pazurów, ekstrakcji zębów, operacjach lub porodzie. Mogą pojawiać się wybroczyny, siniaki, krwiaki, krwiomocz, krwawe stolce, smolisty kał i krwawienia z dróg rodnych. Ciężkie lub powtarzające się krwawienia mogą prowadzić do niedokrwistości, osłabienia, bladości błon śluzowych i pogorszenia stanu ogólnego. U części psów choroba może ujawnić się dopiero przy większym urazie lub planowanym zabiegu.
Postępowanie polega na ograniczaniu ryzyka krwawień i odpowiednim przygotowaniu psa do zabiegów. Lekarz weterynarii powinien znać status vWD przed operacją, zabiegiem stomatologicznym, biopsją, porodem albo każdą procedurą z ryzykiem krwawienia. Przed planowanymi zabiegami warto ocenić morfologię, poziom vWF i ogólny stan hemostazy. Przy krwawieniu może być konieczny ucisk miejscowy, hospitalizacja, płynoterapia, transfuzja krwi lub podanie produktów zawierających czynnik von Willebranda i czynnik VIII, takich jak osocze lub krioprecypitat. Należy unikać leków, które mogą nasilać krwawienia lub zaburzać funkcję płytek, chyba że lekarz weterynarii świadomie je zaleci.
Rokowanie zależy od nasilenia krwawień i możliwości szybkiego zabezpieczenia psa w sytuacjach nagłych oraz przed zabiegami. Typ II jest zwykle cięższy niż typ I, ponieważ vWF ma nieprawidłową strukturę i funkcję. Psy mogą funkcjonować dobrze między epizodami krwawień, ale niekontrolowane krwawienie po urazie, operacji lub porodzie może być groźne dla życia. Rokowanie jest ostrożniejsze przy krwawieniach samoistnych, krwawieniach wewnętrznych, znacznej niedokrwistości lub braku rozpoznania choroby przed zabiegiem.
Choroba ma duże znaczenie hodowlane, ponieważ dziedziczy się autosomalnie recesywnie. Psy chore nie powinny być wykorzystywane w rozrodzie. Nosiciele zwykle nie mają objawów, ale mogą przekazywać wariant potomstwu. Nie należy kojarzyć dwóch nosicieli, ponieważ część szczeniąt może odziedziczyć dwie kopie wariantu i rozwinąć chorobę von Willebranda typu II. W rasach obciążonych, szczególnie u wyżła niemieckiego krótkowłosego i wyżła niemieckiego szorstkowłosego, warto wykonywać badanie genetyczne VWF przed planowaniem skojarzeń.
Zaawansowana analiza DNA pomaga lepiej zrozumieć genetyczne predyspozycje i podejmować świadome decyzje dotyczące zdrowia zwierząt. Badanie PetGen analizuje warianty genetyczne związane z ryzykiem wystąpienia wybranych chorób dziedzicznych i wielogenowych. Wynik dostarcza cennych informacji o predyspozycjach zdrowotnych zwierzęcia, wspierając profilaktykę, planowanie dalszej diagnostyki oraz codzienną opiekę. To narzędzie, które pomaga właścicielom, hodowcom i lekarzom weterynarii działać wcześniej i bardziej świadomie.
