Ligniowate zapalenie błon, czyli ligneous membranitis, to rzadka dziedziczna choroba wynikająca z niedoboru plazminogenu. Prowadzi do zaburzenia fizjologicznej fibrynolizy i nieprawidłowego gojenia powierzchni błon śluzowych. Charakterystyczne jest powstawanie twardych, włóknikowych, „drewnopodobnych” zmian na błonach śluzowych, szczególnie spojówek, ale także jamy ustnej, gardła i innych powierzchni śluzówkowych. U psów choroba jest związana z genem PLG. omia.org
Najbardziej charakterystyczną manifestacją jest nawracające ligniowate zapalenie spojówek. Na spojówkach tworzą się grube, różowe lub czerwonawe zmiany zawierające duże ilości włóknika. Mogą one powodować przewlekłe podrażnienie oka, wypływ, obrzęk, ból oraz zaburzenia powierzchni oka. Choroba może mieć również charakter wieloogniskowy i obejmować inne błony śluzowe.
Gen PLG koduje plazminogen, prekursor plazminy — enzymu odgrywającego kluczową rolę w rozkładzie fibryny. Przy niedoborze funkcjonalnego plazminogenu fibryna nie jest prawidłowo usuwana z powierzchni uszkodzonych błon śluzowych. Prowadzi to do odkładania się włóknika, przewlekłego stanu zapalnego i powstawania charakterystycznych zmian ligniowatych.
OMIA klasyfikuje ligniowate zapalenie błon u psa jako jednogenową chorobę związaną z PLG.
Ligniowate zapalenie błon to dziedziczna choroba, w której organizm psa ma problem z prawidłowym rozkładaniem fibryny powstającej podczas gojenia. Może to prowadzić do tworzenia twardych zmian na spojówkach i innych błonach śluzowych.
Zmiany mogą nawracać nawet po ich usunięciu, dlatego pies wymaga regularnych kontroli, szczególnie okulistycznych. Badanie DNA pozwala wykryć znany wariant PLG jeszcze przed wystąpieniem objawów.
Badanie genetyczne pozwala wykryć właściwy dla rasy wariant PLG. U psa z objawami klinicznymi diagnostyka powinna obejmować badanie okulistyczne oraz ocenę zmian błon śluzowych.
Pomocne może być badanie histopatologiczne zmiany, w którym stwierdza się obfite odkładanie materiału włóknikowego i przewlekły proces zapalny. W diagnostyce specjalistycznej możliwa jest także ocena aktywności lub stężenia plazminogenu.
Najczęściej obserwowane są zmiany spojówkowe. Mogą mieć postać nawracających, twardych, różowawych lub czerwonawych mas na spojówkach. Zmianom mogą towarzyszyć zaczerwienienie oka, wypływ, dyskomfort i przewlekłe zapalenie.
Proces może obejmować również błony śluzowe jamy ustnej, gardła i innych narządów. Nasilenie objawów zależy od lokalizacji i rozległości zmian.
Postępowanie jest trudne, ponieważ samo chirurgiczne usunięcie zmian może prowadzić do ich ponownego powstawania. Leczenie powinno być prowadzone przez lekarza weterynarii, najlepiej okulistę, i może obejmować miejscowe leczenie przeciwzapalne, ochronę powierzchni oka, kontrolę wtórnych zakażeń oraz odpowiednio dobrane zabiegi chirurgiczne.Ze względu na zaburzenie fibrynolizy leczenie powinno być dostosowane indywidualnie do lokalizacji zmian i ciężkości przebiegu.
Rokowanie co do życia może być dobre w łagodniejszych przypadkach, ale choroba ma tendencję do nawrotów. Rokowanie dotyczące komfortu oka zależy od nasilenia i lokalizacji zmian oraz odpowiedzi na leczenie.
Choroba dziedziczy się autosomalnie recesywnie. Przy skojarzeniu dwóch nosicieli średnio 25% potomstwa może być chore, 50% może być nosicielami, a 25% może być wolne od badanego wariantu.
Nie należy kojarzyć dwóch nosicieli tego samego wariantu PLG. Ponieważ u różnych ras opisano różne warianty przyczynowe, test powinien być zawsze interpretowany względem konkretnej rasy i wariantu.
Zaawansowana analiza DNA pomaga lepiej zrozumieć genetyczne predyspozycje i podejmować świadome decyzje dotyczące zdrowia zwierząt. Badanie PetGen analizuje warianty genetyczne związane z ryzykiem wystąpienia wybranych chorób dziedzicznych i wielogenowych. Wynik dostarcza cennych informacji o predyspozycjach zdrowotnych zwierzęcia, wspierając profilaktykę, planowanie dalszej diagnostyki oraz codzienną opiekę. To narzędzie, które pomaga właścicielom, hodowcom i lekarzom weterynarii działać wcześniej i bardziej świadomie.
